БЭС:
Большой
Советский
Энциклопедический
Словарь

Термины:

ПЕРЕНОСНОЕ ЗНАЧЕНИЕ СЛОВА, вторичное (производное) значение слова.
ОТШЕЛЬНИЧЕСТВО, анахоретcтво, отказ из религ. побуждений от общения с людьми.
ОПЕРАТОРЫ в квантовой теории, математич. понятие.
ЛИМОННИК (Schizandra), род растений сем. схизандровых.
ОБРАТНАЯ КОНДЕНСАЦИЯ, ретроградная конденсация.
НИТРОГЛИКОЛЬ, гликольдинитрат, O2NOCH2- CH2ONO2.
НЕПОТОПЛЯЕМОСТЬ судна, способность судна оставаться на плаву.
НАЧЁТ ДЕНЕЖНЫЙ, по сов. трудовому праву одна из форм возмещения имуществ ущерба.
МОЛЕКУЛЯРНАЯ ОПТИКА, раздел оптики.
ПИРЕЙ (Peiraieus), город в Греции, на сев.-вост. берегу Саронического зал. Эгейского м..


Фирмы: адреса, телефоны и уставные фонды - справочник предприятий оао в экономике.

Большая Советская Энциклопедия - энциклопедический словарь:А-Б В-Г Д-Ж З-К К-Л М-Н О-П Р-С Т-Х Ц-Я

116520781228830549481неактивная форма фермента); альбинизм вызван блокадой образования пигментов меланинов вследствие недостаточности одного из необходимых ферментов - тирозиназы и т. д. Идеи Гаррода получили всеобщее признание и конкретную химич. интерпретацию спустя неск. десятилетий. Решающими для понимания механизмов возникновения "М. б." оказались исследования изменений биосинтеза у микроорганизмов, возникающих при замене нормального гена мутантным. Каждый нормальный ген определяет (кодирует) синтез, как правило, строго определённого фермента, т. е. нормального белка (см. Белки, Генетический код). Изучение биохимич. мутантов (работы гл. оор. амер. генетиков Дж. Бидла и Э. Тейтема, 1941) показало, что мутация гена приводит к отсутствию фермента или изменению его активности, т. е. белок либо не синтезируется вообще, либо синтезируется с изменённой первичной структурой (иной последовательностью аминокислот в полипептидной цепи). Изменение первичной структуры белка (ферментного, структурного, плазмы крови), по-видимому, не влияет на его свойства ("молчащие" мутации). Однако в ряде случаев (напр., при изменении активного центра фермента) происходит изменение свойств, а следовательно, и функций белка. Т. о., все "М. б." связаны либо с утратой к.-л. нормального белка, либо с изменением его ферментативных или физ.-хим. свойств.

Поскольку каждый фермент контролирует определённую реакцию обмена веществ, его отсутствие или неспособность осуществлять свою функцию приводят к остановке нормального пути метаболизма на стадии биосинтеза вещества, являющегося субстратом этого фермента. Заболевание развивается в результате недостатка в организме конечного продукта, синтез к-рого блокирован, либо в результате накопления предшественника блокированной реакции, избыток которого нарушает обменные процессы.

"М. б." включают расстройства обмена аминокислот (аминоацидурии), углеводов (гликозурии), липидов (липидозы и лейкодистрофии), пуринов, пиримиди-нов. Всего известно св. 1000 "М. б.". Частота каждой из "М. б." относительно невелика: одна из самых распространённых "М. б."-фенилкетонурия - встречается со ср. частотой 1 : 10 000. Некоторые из наследственных нарушений обмена не влекут за собой клинич. последствий (напр., неспособность ощущать вкус или запах определённых веществ), другие же протекают очень тяжело. Ряд "М. б." проявляется лишь при воздействии провоцирующих факторов внешней среды. При своевременном диагнозе нек-рые "М. б." поддаются эффективному предупреждению и лечению. Поскольку эффект мутантного гена осуществляется преим. в форме изменения строго определённого биосинтеза, установление наследственного характера болезни (с помощью различных методов биохимич. анализа) открывает возможность воздействия на всю цепь реакций, ведущих к биохимич. и физио-логич. аномалиям. Заместительная терапия применяется при гормональных заболеваниях (сахарный диабет лечат инсулином, наследственные формы гипоти-реоза - гормоном щитовидной железы). Для лечения ряда "М. б." эффективно применение ограничительных диет, из к-рых изъято вещество (аминокислота, углевод), накапливающееся в организме. Предупреждение "М. б." осуществляется путём медико-генетич. консультирования семей, в к-рых выявлены носители "М. б.". Для ряда "М. б" разработаны методы ранней (в т. ч. внутриутробной) диагностики. Нек-рые"М. б.", напр. т. н. эритроцитопатии, широко распространились в Африке и странах Средиземноморья, т. к. превращают аномальный эритроцит в среду, неблагоприятную для развития малярийного плазмодия (см. Гемоглобинопатии, Малярия). См. также Генетика медицинская, Генетика человека, Медико-генетическая консультация.

Лит.: Цукеркандль Э., П о-л и н г Л., Молекулярные болезни, эволюция и генная разнородность, в сб.: Горизонты биохимии, пер. с англ., М., 1964; Э Ф р о-и м с о н В. П., Введение в медицинскую генетику, 2 изд., М., 1968; "Журнал Всесоюзного химического общества им. Д. И. Менделеева", 1970, т. 15, № 6 (посвящен биохимии наследственных болезней человека); Проблемы медицинской генетики, М., 1970; Gar-rod А. Е., Inborn errors of metabolism, L., 1963; The metabolic basis of inherited disease, 2 ed., N. Y.- [a. o.], 1966.

К. Д. Краснопольская.

МОЛЕКУЛЯРНЫЕ И АТОМНЫЕ ПУЧКИ, направленные потоки молекул или атомов, движущихся в вакууме практически без столкновений друг с другом и с молекулами остаточных газов. М. и а. п. позволяют изучать свойства отд. частиц, пренебрегая эффектами, обусловленными столкновениями, кроме тех случаев, когда сами столкновения являются объектом исследований.

Первый эксперимент с атомным пучком был осуществлён в 1911 франц. учёным Л. Дюнуайе, к-рый продемонстрировал прямолинейный пролёт в вакууме атомов Na. В дальнейшем эти эксперименты были продолжены О. Штерном с сотрудниками в Гамбурге (1929), к-рые использовали М. и а. п. для измерения скорости молекул и эффективных сечений их соударений друг с другом, а также для исследования явлений, обусловленных электронными спинами и магнитными моментами атомных ядер (см. Ядро атомное). В 1937 И. Раби использовал М. и а. п. в изобретённом им резонансном методе, к-рый вначале применялся для измерения магнитных моментов ядер (1937-40), а в дальнейшем стал осн. методом радиоспектроскопии, позволившим измерить с большой точностью фундаментальные характеристики молекул, атомов и атомных ядер (Н. Рамзей и др.).

Рис. 1. Схема опыта для изучения химических реакций, происходящих при пересечении пучка атомов водорода с пучком двухатомных молекул щелочного металла. К1, К2, К3 - коллимнрующие щели.

Источник, в к-ром формируются М. и а. п., представляет собой камеру, соединённую с высоковакуумным объёмом при помощи отверстия в тонкой стенке или узкого капилляра в толстой стенке. Исследуемые молекулы или атомы вводятся в камеру источника в виде газа или пара при давлении неск. мм рт. ст. Для формирования М. и а. п. давление газа в источнике должно быть достаточно малым, чтобы ср. длина I свободного пробега частиц внутри источника была равна или несколько больше диаметра соединит, отверстия. В этом случае частицы вылетают из источника независимо друг от друга. Для капилляра длина l должна быть соизмерима также с длиной капилляра. Чрезмерное увеличение l за счёт уменьшения давления в источнике, не улучшая существенно свойств М. и а. п., уменьшает их интенсивность. Для увеличения интенсивности пучков применяют источники с неск. отверстиями или капиллярами, расстояние между к-рыми должно быть несколько больше их диаметра. Соударения с частицами остаточного газа разрушают М. и а. п. тем быстрее, чем хуже вакуум. Длина М. и а. п. в идеальном вакууме была бы чрезвычайно велика, т. к. возможны были бы только соударения "догона".

Молекулярное взаимодействие. Метод М. и а. п. даёт возможность детально изучать акт столкновения между двумя частицами, в отличие от химич. и газоди-намич. методов, в к-рых из-за множественных столкновений частиц друг с другом наблюдаются лишь усреднённые эффекты .

В нек-рых из этих экспериментов измеряются эффективные сечения упругих и неупругих соударений частиц, движущихся под разными углами и с разными скоростями. В др. экспериментах наблюдаются химич. реакции между частицами и изучается угловое и энергетич. распределение продуктов реакции (Лестер, 1971; Дж.Росс, 1966; Р. Дж. Горд он и др., 1971). Типичный эксперимент второго рода показан на рис. 1. Атомы водорода вылетают из источника в вакуумную камеру, где они сталкиваются с двухатомными молекулами щелочного металла, напр. К2- Угловое распределение продуктов реакции измеряется с помощью детекторов с поверхностной ионизацией (горячие нити Pt и W). Т. к. вольфрамовый детектор одинаково чувствителен к частицам К3 и КОН, а платиновый - менее чувствителен к КОН, то, комбинируя оба детектора, можно различать эти молекулы. Иногда М. и а. п. предварительно поляризуют или, наоборот, измеряют появляющуюся поляризацию. В нек-рых экспериментах исследуется возбуждение колебательных уровней энергии у продуктов реакции.

Резонансные эксперименты (метод Раби). Частицы, вылетая из источника в вакуум (13,3 мн/м2или 10-7 мм рт. ст.), пролетают через неоднородное магнитное поле, создаваемое магнитом А (рис. 2). Неоднородное поле А искривляет их траектории, что обусловлено взаимодействием их магнитных моментов с неоднородным магнитным полем. Далее частицы пролетают через коллиматор и попадают в область детектора, где происходит компенсация искривления траектории в неоднородном магнитном поле, создаваемом магнитом В. Конфигурация поля В в точности противоположна конфигурации поля А. Для индентификации молекул их ионизируют (электронным ударом) и пропускают через масс-спектрометр, после чего они регистрируются электронным умножителем, соединённым с фазо-чувствительным детектором. Плавно изменяя частоту v колебаний электромагнитного поля в зазоре магнита С, создающего однородное магнитное поле, измеряют интенсивность пучка, регистрируемого детектором. Если частота v удовлетворяет воровскому условию:
[1634-1.jpg]

где п - Планка постоянная, то молекулы под действием электромагнитного поля, возбуждаемого в резонаторе Р, могут переходить из состояния с энергией "Л в состояние с энергией Е2 и обратно.

Рис. 2. Схема эксперимента по наблюдению магнитного резонанса в молекулярном пучке. Пролёт частицы через прибор определяется по искривлению её траектории; отклонения увеличены относительно типичных размеров прибора (длина прибора 3 м, максимальное поперечное сечение 0,01 см). Р - резонатор, в котором возбуждается электромагнитное поле резонансной частоты; H1 - форвакуум-ный насос. Н2 - высоковакуумный насос; А, В и С - электромагниты.

Если по магнитным свойствам состояние Е1отличается от состояния Е2, то поле В после перехода молекулы обычно компенсирует отклонение, вызванное полем А, не для всех молекул пучка; часть молекул, испытавшая переход Е1i->Е2> движется по траектории, показанной пунктиром (рис. 2). При выполнении условия (1) интенсивность, регистрируемая детектором, имеет минимум. График зависимости интенсивности от частоты представляет собой радиочастотный спектр частиц. Зная резонансную частоту из условия (1), можно определить уровни энергии молекул (см. Магнитный резонанс).

Метод пароэлектрического резонанса аналогичен методу магнитного резонанса за исключением того, что изменения траектории обусловлены взаимодействием электрич. моментов молекул с неоднородными электрич. полями, а квантовые переходы между ними вызваны колебаниями электрич. поля в резонаторе. Интенсивность пучка может быть увеличена за счёт использования 4-полюсных или 6-полюс-ных электродов, создающих пространственную фокусировку пучка. Применяется также сочетание обоих методов, напр, однородное постоянное электрич. поле используют в экспериментах с магнитным резонансом, а однородное магнитное поле в опытах с параэлектрич. резонансом (К. Мак-Адан, Н. Рамзей и др., 1972). Эксперименты с магнитным и параэлект-рическим резонансами в М. и а. п. дали большое количество информации о строении молекул, атомов и атомных ядер. Этим методом были измерены спины ядер, магнитные и электрические квадруполь-ные моменты стабильных и радиоактивных ядер. В частности, был обнаружен электрич. квадрупольный момент дейтрона, что впервые указало на существование тензорных сил между элементарными частицами. Была измерена с высокой точностью тонкая структура атомных спектров, в результате чего в экспериментах с атомарным водородом был открыт Лэмбовский сдвиг, послуживший источником серии революц. теоретич. открытий в квантовой электродинамике. Измерения сверхтонкой структуры спектров дали первые указания на аномальность магнитного момента электрона, к-рая впоследствии была измерена непосредственно. В экспериментах с М. и а. п. были осуществлены два независимых измерения постоянной тонкой структуры и получено пока единственное доказательство существования у ядер электрич. октупольных моментов. Резонансные эксперименты с М. и а. п. позволили измерить вращательные магнитные моменты и электрич. дипольные моменты молекул, энергию взаимодействия ядерных магнитных моментов с вращательными магнитными моментами молекул, зависимость электрических и магнитных свойств от ориентации молекул;